Articolo del mese

Marzo 2019

Microstructural changes of normal-appearing white matter in Vascular Parkinsonism

Autori: Salsone M., Caligiurib M.E., Vescio V., Arabia G., Cherubini A., Nicoletti G., Morelli M., Quattrone A., Vescio B., Nisticò R., Novellino F., Cascini G.L., Sabatini U., Montilla M., Rektor I., Quattrone A.

Pubblicato su: Parkinsonism and Related Disorders, Marzo 2019

Maria Salsone

Maria Salsone

Neuroimaging Research Unit, Institute of Molecular Bioimaging and Physiology
National Research Council, Catanzaro, Italy

Articolo disponibile su:
Science Direct
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Per parkinsonismo vascolare, si intende un'entità clinica caratterizzata da parkinsonismo, instabilità posturale, marcata difficoltà nel deambulare e scarsa risposta alla levodopa nel contesto di un quadro di neuroimmagine con significativa sofferenza cerebrovascolare. Diverse evidenze sperimentali hanno chiaramente evidenziato il preminente ruolo delle lesioni della sostanza bianca nella patogenesi del parkinsonismo vascolare. Al contrario, la presenza di eventuali alterazioni precoci della sostanza bianca in pazienti affetti da parkinsonismo vascolare non è stata ancora indagata approfonditamente. Lo studio di neuroimmagine condotto dalla Dott.ssa Maria Salsone e dal gruppo di ricerca coordinato dal Prof. Aldo Quattrone è stato finalizzato ad indagare eventuali alterazioni precoci della sostanza bianca in pazienti con diagnosi di parkinsonismo vascolare rispetto a pazienti affetti da malattia di Parkinson e soggetti sani di controllo. I dati di risonanza magnetica sono stati raccolti in un gruppo complessivo di 50 partecipanti. Eventuali cambiamenti microstrutturali della sostanza bianca sono stati valutati mediante diffusion tensor imaging (DTI) e tecniche di analisi specifiche. Le alterazioni microstrutturali della sostanza bianca sono state correlate con le caratteristiche cliniche dei pazienti. Rispetto ai pazienti affetti da malattia di Parkinson e ai controlli sani, in pazienti affetti da parkinsonismo vascolare è stata osservata una significativa riduzione dell’anisotropia frazionale ed un significativo aumento della diffusività media e della diffusività radiale in corrispondenza della sostanza bianca del corpo calloso, della capsula interna ed esterna, e della corona radiata. Sono state inoltre riscontrate significative correlazioni tra i parametri alterati in corrispondenza del terzo anteriore del corpo calloso e alcune variabili cliniche (ovvero instabilità posturale, fenomeno del freezing e simmetria dei segni e sintomi parkinsoniani). Lo studio ha permesso di approfondire il ruolo delle alterazioni della sostanza bianca nella fisiopatologia del parkinsonismo vascolare e dimostra che le alterazioni precoci possono contribuire alla fisiopatologia di questa condizione patologica. Per chiarire ulteriormente le relazioni esistenti tra le possibili alterazioni della sostanza bianca la malattia dei piccoli vasi e di eventuali fenomeni neurodegenerativi coesistenti nelle sindromi parkinsoniane, saranno necessari ulteriori studi istopatologici.

A cura di: M. Bologna (Roma)

Febbraio 2019

Management of cervical dystonia with botulinum neurotoxins and EMG/ultrasound guidance

Autori: Castagna A., Albanese A.

Pubblicato su: Neurology clinical prcatice, February 2019; 9 (1)

Anna Castagna

Anna Castagna

IRCCS Fondazione Don Carlo Gnocchi
Milano - Italy

Articolo disponibile su:
Neurology clinical prcatice

La distonia cervicale è un disordine del movimento relativamente comune, caratterizzato non solo da movimenti involontari del capo ma anche da significativi disturbi non motori, tra cui il dolore cervicale, che impattano negativamente sulla qualità di vita dei pazienti. Il trattamento della distonia cervicale si basa sull’uso della tossina botulinica che viene infiltrata a vari dosaggi e secondo schemi variabili nei muscoli del collo. In molti casi, tuttavia, può essere difficile stabilire la migliore modalità di approccio terapeutico per ciascun paziente, considerando la complessa organizzazione dei muscoli cervicali. L’inadeguata somministrazione di tossina botulinica è una delle principali cause che portano alcuni pazienti a ritenere inefficace la cura e ad abbandonare il trattamento. In alcuni casi, può essere impiegata la guida elettromiografica (EMG) al fine di identificare con maggiore accuratezza i muscoli da trattare in un determinato paziente ed ottenere risultati migliori. Più di recente, sta inoltre emergendo l’impiego delle tecniche ecografiche come ulteriore strumento da utilizzare per ottimizzare la terapia con tossina botulinica. Nel presente lavoro, condotto dalla Dott.ssa Anna Castagna, in collaborazione con il Prof. Alberto Albanese, sono state affrontate le modalità pratiche da seguire per un corretto uso delle tecniche EMG ed ecografiche in pazienti affetti da distonia cervicale. Per quanto riguarda l’EMG, gli autori sottolineano l’importanza di questa metodica nell’individuare i gruppi muscolari maggiormente attivi e consigliano l’eventuale uso in combinazione di tecniche di registrazione di superficie o di profondità, con aghi-elettrodo. D’altro canto, le tecniche ecografiche, permettono di visualizzare l’area del collo che si intende trattare, identificare l’aumentato volume dei muscoli iperattivi, nonché eventuali alterazioni della ecogenicità muscolare riconducibili ad aree di fibrosi o calcificazioni. Infine, le tecniche ecografiche possono essere di particolare aiuto nello stabilire l’adeguata traiettoria e profondità dell’ago durante il trattamento. Gli autori sottolineano l’importanza di combinare tecniche EMG ed ecografiche per definire con accuratezza una lista di potenziali muscoli da infiltrare con tossina botulinica in ciascun paziente. Il lavoro è corredato da tabelle ed algoritmi di trattamento ed accurate illustrazioni particolarmente utili a fini pratici. Ad oggi, tuttavia, non sono ancora disponibili raccomandazioni e dati meta-analitici a riguardo del reale profilo d’efficacia nell’utilizzo di tecniche EMG e metodiche ecografiche nella pratica clinica del trattamento dei pazienti affetti da distonia cervicale. Inoltre, è difficile stabilire se è in che termini l’uso estensivo di queste metodiche potrà impattare sui tempi delle visite per ciascun paziente, sui costi connessi con il trattamento e sull’eventualità di indirizzare i pazienti scarsamente responsivi alla tossina botulinica verso opzioni alternative, inclusa la stimolazione profonda.

A cura di: M. Bologna (Roma)

Gennaio 2019

Cognitive disorders in normal pressure hydrocephalus with initial parkinsonism in comparison with de novo Parkinson's disease

Autori: Picascia M., Pozzi N.G., Todisco M., Minafra B., Sinforiani E., Zangaglia R., Ceravolo R. e Pacchetti C.

Pubblicato su: European Journal of Neurology 2019,26:74–79

Marta Picascia

Marta Picascia

S.C. Parkinson e Disordini del Movimento - Fondazione Mondino - Istituto Neurologico Nazionale a Carattere Scientifico I.R.C.C.S
Pavia - Italy

Articolo disponibile su:
Pubmed

L'idrocefalo normoteso è una condizione neurologica complessa caratterizzata da vetricolomegalia associata a disordini della deambulazione, demenza ed incontinenza. La diagnosi dell’idrocefalo normoteso si basa su criteri clinici e neuroradiologici accettati a livello internazionale. Nonostante ciò può essere particolarmente difficile effettuare una diagnosi differenziale con la malattia di Parkinson, soprattutto quando ci si trova di fronte ad un quadro clinico ad esordio insidioso e decorso progressivo caratterizzato prevalentemente da alterazioni del controllo posturale e del cammino, presenti sin dalle fasi iniziali di malattia. A differenza dei sintomi motori, presenti sin dalle fasi iniziali di malattia, il deterioramento cognitivo correla con la progressione della malattia di Parkinson e si rende manifesto soprattutto nelle fasi intermedie e avanzate. Pertanto, è stato ipotizzato che la valutazione del profilo cognitivo dei pazienti potrebbe rappresentare un utile strumento nella diagnosi differenziale tra idrocefalo normoteso e malattia di Parkisnon. Nel presente studio, condotto dalla Dott.ssa Marta Picascia sono sati retrospettivamente valutati i test neuropsicologici di 40 pazienti affetti da idrocefalo normoteso, i cui sintomi precoci erano prevalentemente di tipo parkinsoniano. Sono stati contestualmente valutati i test neuropsicologici di 47 pazienti affetti da malattia di Parkinson di nuova diagnosi. Il profilo cognitivo dei pazienti è stato confrontato con i dati ottenuti in un campione di 70 soggetti sani di controllo. Lo studio dimostra chiare differenze nello spettro delle alterazioni cognitive nei pazienti. Nel 65% dei soggetti con idrocefalo normoteso sono state osservate alterazioni della memoria, delle capacità visuospaziali, delle funzioni esecutive e attentive. Nei pazienti con malattia di Parkisnon sono state riscontrate alterazioni limitate al dominio delle funzioni esecutive ed in misura minore (25% circa dei casi) rispetto ai pazienti con idrocefalo normoteso. Nel lavoro vengono inoltre discussi i possibili meccanismi fisiopatologici alla base delle disfunzioni cognitive in pazienti con idrocefalo normoteso, con riferimento alla possibile disfunzione del sistema glinfatico. Gli autori sottolineano inoltre le possibili limitazioni dello studio, ovvero la mancanza di una misura oggettiva dello stato cognitivo pre-morboso nei pazienti valutati e la numerosità relativamente limitata delle dimensioni campionarie ed auspicano che vengano condotti studi multicentrici su campioni più ampi, nel futuro. In conclusione, i risultati dello studio suggeriscono che l'esecuzione di una rapida ed accurata valutazione neuropsicologica potrebbe supportare la diagnosi differenziale tra idrocefalo normoteso e malattia di Parkinson, aspetto essenziale per avviare un appropriato trattamento precoce di queste due condizioni neurologiche.

A cura di: M. Bologna (Roma)